Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Fenilcetonuria»

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==Tratamiento==
TRATAMIENTO
 
• Se recomienda la ingestión del aminoácido tirosina.
Dieta estrictamente controlada. La dieta se debe planear con cuidado para permitir suficiente Fenilalanina para que el niño crezca normalmente, aunque no lo suficiente para producir los efectos peligrosos de la excesiva Fenilalanina. En los años 70 aparece una fórmula apta para los niños fenilcetonúricos, compuesta por muy poca fenilalanina, compensando esta carencia con niveles más altos de tirosina y los demás aminoácidos básicos. El equilibrio entre demasiada y poca "Fenilalanina" es diferente para cada niño y depende de la severidad de la deficiencia de la enzima y la edad de niño, el promedio del crecimiento, y el actual estado de salud.
• Se da una serie de suplementos alimenticios como:
o Aminoácidos de cadena ramificada (AACR)
o Aceite de pescado (si hay deficiencia de ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga debido a la dieta para fenilcetonúricos)
o L-tirosina (sólo en caso de deficiencia)
o Selenio (sólo en caso de deficiencia)
 
• Dieta baja en fenilalanina, baja en proteínas y no proporciona más que la cantidad mínima que el organismo necesita de este aminoacidos. Todos los alimentos ricos en proteínas, como productos lácteos, huevos, pescado, carnes, pollo, legumbres y nueces se eliminan. Se permiten alimentos bajos en proteínas, como fruta, verdura y algunos cereales, en cantidades medidas, junto con alimentos preparados especialmente.
*Alimentos ricos en fenilalanina: Leche materna, Leche de vaca, Productos lácteos, Carne, pescado, huevos y aspartamo.
 
*Alimentos pobres en fenilalanina : Vegetales, Frutas, Cereales y Legumbres.
El bebé no puede ser amamantado ni recibir las fórmulas habituales para lactancia, pero existen fórmulas especiales que contienen los nutrientes necesarios para su desarrollo. La dieta se irá ajustando, bajo estricto control médico, a medida que crezca.
 
Muchos médicos aconsejan seguir la dieta hasta pasada la adolescencia, pero cada caso debe ser estudiado de manera individual y habrá ocasiones en que sea de por vida.
 
Se recomienda especila atención al aspartamo, que es un edulcorante que se encuentra en muchos alimentos y bebidas.
 
La mujer fenilcetonúrica que quede embarazada puede llevar una vida normal, pero debe ponerse en tratamiento antes de la gestación para evitar que la subida de los niveles de fenilalanina interfieran en el desarrollo del bebé.
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