Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Porfiria»

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''2.- Protoporfiria eritropoyetica:'' Se expresa fotosensibilidad cutánea con prurito intenso y doloroso, edema y eritema de las partes expuestas; hay aumento en el contenido de protoporfirina en normoblastos y eritrocitos.
Y porfiria hepática.
Las porfirias son un conjunto de trastornos hereditarios que implican anomalías en la producción de pigmentos de hem, la substancia básica para la producción de la hemoglobina (pigmento de los glóbulos rojos), de la mioglobina (pigmento rojizo de las células musculares) y otras substancias llamadas citocromos, aparecen a caulquiercualquier edad. Las porfirias están caracterizadas por tres hallazgos fundamentales: fotodermatitis (sensibilidad a la luz que causa erupciones), molestias neurosiquiátricas y viscerales como el dolor abdominal, cólicos y otros.
 
La Porfiria es una enfermedad crónica que evoluciona con crisis de agudización. Dependiendo de la variedad, pueden manifestarse náuseas, vómitos, debilidad muscular, palidez, ampollas en la piel, convulsiones, emisión de orinas rojizas y otros síntomas.