Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Porfiria»

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Las porfirias se pueden dividir en dos grupos porfiria eritropoyetica que se subdivide en:
''1.- Uroporfirina eritropoyetica'': Se caracteriza por la presencia de depositos excesivo de porfirna (uroporfirina y coproporfirina) en los tejidos,que produce intensa fotosencivilidad.El color de la orina varía del rosa al rojo.
''2.- Protoporfiria eritropoyetica:'' Se expresa fotosencivilidad cutaneacutánea con prurito intenso y doloroso, edema y eritema de las partes expuestas; hay aumento en el contenido de protoporfirina en normoblastos y eritrocitos.
Y porfiria hepática.
Las porfirias son un conjunto de trastornos hereditarios que implican anomalías en la producción de pigmentos de hem, la substancia básica para la producción de la hemoglobina (pigmento de los glóbulos rojos), de la mioglobina (pigmento rojizo de las células musculares) y otras substancias llamadas citocromos, aparecen a caulquier edad. Las porfirias están caracterizadas por tres hallazgos fundamentales: fotodermatitis (sensibilidad a la luz que causa erupciones), molestias neurosiquiátricas y viscerales como el dolor abdominal, cólicos y otros.