Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Enfermedad De Almacenamiento De Glucosa Tipo I»
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1. La normoglicemia se mantiene con nutrición enteral nocturna con sonda orogástrica o administración oral de carbohidratos complejos. Estas nutriciones se deben iniciar en la lactancia tan pronto se haga el diagnóstico con una fórmula elemental enteral que contenga sólo glucosa o polímeros de glucosa que aportarán un flujo metabólico de 8-10mg/kg/min en lactantes y de 5 a 7 mg/kg/min en niños mayores. Durante todo el día se administrarán frecuentes comidas con alto contenido de carbohidratos. La distribución de calorías puede ser de 65 a 70% de carbohidratos, 10-15% de proteínas y de 20-25% de grasas.
Una tercera parte del aporte total de calorías del día se debe administrar en la noche. Carbohidratos complejos de lenta liberación puede ser administrados a una dosis de 1.6gr/kg cada 4 horas para lactantes, en niños mayores el régimen debe cambiar a cada 6 horas y puede ser preparado en agua o bebida dietéticas a una dosis de 1.75 a 2.5gr/
2. La fructosa y la galactosa deben ser restringidas porque no pueden ser convertidas en glucosa libre.
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