Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Fucosidosis»
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== ''''''FUCOSIDOSIS'''''' ==
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Niveles bajos de alfa-L-fucosidasa conducen a la acumulación anormal de ciertos compuestos complejos que contienen fucosa (es decir, glicoesfingolípidos, glicolípidos, y glicoproteínas) en muchos tejidos del organismo.
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La fucosidosis tiene depositado el sustrato pentahexosilfocuglicolípido, debido a la ausencia de la enzima αL fucosidasa
a)a-L-fucosidasa
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