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Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Porfiria»

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PORFIRIA
 
Mal funcionamiento de un grupo de enzimas llamadas porfirinas, que se sintetizan a partir de el acetato y la glicina;las porfirinas más importantes que existen en la naturaleza son la uroporfirina, coproporfirina y la protoporfirina, esta última esta presente en la hemoglobina.
Mal funcionamiento de un grupo de enzimas que intervienen en el metabolismo.
La palabra porfiria proviene del griego porphyra, que significa morado o púrpura.
La palabra porfiria proviene del griego porphyra, que significa morado o púrpura. Las porfirias se consideran como un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carácter autosómico dominante o recesivo, caracterizadas todas ellas por una anomalía en la biosíntesis del hem, conjunto de trastornos hereditarios que implican anomalías en la producción de pigmentos de hem, la substancia básica para la producción de la hemoglobina (pigmento de los glóbulos rojos), de la mioglobina (pigmento rojizo de las células musculares) y otras substancias llamadas citocromos, aparecen a caulquier edad. Las porfirias están caracterizadas por tres hallazgos fundamentales: fotodermatitis (sensibilidad a la luz que causa erupciones), molestias neurosiquiátricas y viscerales como el dolor abdominal, cólicos y otros.enfermedad— han sido utilizadas en novelas y adaptaciones cinematográfi▼
Las porfirias se pueden dividir en dos grupos porfiria eritropoyetica que se subdivide en:
1.- Uroporfirina eritropoyetica: Se caracteriza por la presencia de depositos excesivo de porfirna (uroporfirina y coproporfirina) en los tejidos,que produce intensa fotosencivilidad.El color de la orina varía del rosa al rojo.
2.- Protoporfiria eritropoyetica: Se expresa fotosencivilidad cutanea con prurito intenso y doloroso, edema y eritema de las partes expuestas; hay aumento en el contenido de protoporfirina en normoblastos y eritrocitos.
Y porfiria hepática.
▲La palabra porfiria proviene del griego porphyra, que significa morado o púrpura. Las porfirias se consideran comoson un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carácter autosómico dominante o recesivo, caracterizadas todas ellas por una anomalía en la biosíntesis del hem, conjunto de trastornos hereditarios que implican anomalías en la producción de pigmentos de hem, la substancia básica para la producción de la hemoglobina (pigmento de los glóbulos rojos), de la mioglobina (pigmento rojizo de las células musculares) y otras substancias llamadas citocromos, aparecen a caulquier edad. Las porfirias están caracterizadas por tres hallazgos fundamentales: fotodermatitis (sensibilidad a la luz que causa erupciones), molestias neurosiquiátricas y viscerales como el dolor abdominal, cólicos y otros.enfermedad— han sido utilizadas en novelas y adaptaciones cinematográfi
 
[[La Porfiria es una enfermedad crónica que evoluciona con crisis de agudización. Dependiendo de la variedad, pueden manifestarse náuseas, vómitos, debilidad muscular, palidez, ampollas en la piel, convulsiones, emisión de orinas rojizas y otros síntomas.
 
Entre los factores que favorecen esta patología se incluyen drogas, abuso excesivo de alcohol, estrés, ejercicios extenuantes, infecciones, alteraciones fisiológicas, dieta pobre en hidratos de carbono y ciertos medicamentos. Por otra parte, hay quienes han relacionado la porfiria con el vampirismo ya que en ciertas ocasiones se expresa con una fotosensibilidad extrema y porque el tratamiento más efectivo es la hematina, un medicamento que se elabora a partir de sangre humana Existen dos grandes grupos de porfirias, las que se presentan con crisis neuropsíquicas y las que no lo hacen. En el primer caso existen alteraciones de conciencia, parálisis de extremidades, dificultades respiratorias, hipertensión, taquicardia e hiponatremia (bajos niveles de sodio en la sangre). Mientras que las otras evidencian alteraciones dermatológicas importantes que incluyen fotosensibilidad, labilidad cutánea, hiperpigmentación e hipertricosis (exceso de vello). También puede presentarse en forma mixta, la que a veces provoca cirrosis y hepatocarcinoma (cáncer de hígado).
 
Existen tres clases de porfiria bien diferenciadas: la intermitente aguda, la cutánea tardía y la protoporfiria eritropoiética, debidas a un bajo nivel de las enzimas tercera, quinta y octava, respectivamente.
 
Las porfirias se pueden clasificar de acuerdo a tres características:
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1. El sitio principal de producción anormal de porfirinas, en hepáticas o eritropoyéticas (eritropoyesis es el mecanismo por el que se forma la sangre).
2. La presentación: aguda (que tiene un curso breve y relativamente grave) o crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo).
3. El patrón de déficit enzimático en la producción del hem.
 
KAREN AVILA
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