Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Galactosemia»
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Galatosemia |
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Galactosemia
La galactosemia es una enfermedad que generalmente se inicia desde recien nacido y en la cual se tiene una incapacidad de la degradacion de la azucar simple (al acumularse se producen daños graves a el higado,siistema nervioso y otros sistemas corporales) debido a un mal funcionamiento de la enzima "galactosinasa".
la galactosemia segun estadisticas no se presenta muy seguido aproximadamente el promedio es de 1 por cada 65000.
Las personas con galactosemia son incapaces de descomponer completamente el azúcar simple galactosa, que compone la mitad de la lactosa, el azúcar que se encuentra en la leche. La lactosa es un disacárido debido a que está compuesto de dos azúcares, galactosa y glucosa, enlazados.
Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el sistema del bebé, causando daño al hígado, al cerebro, a los riñones y a los ojos. Los individuos con galactosemia no pueden tolerar ninguna forma de leche y deben vigilar cuidadosamente la ingesta de otros alimentos que contengan galactosa. La exposición a los productos lácteos puede ocasionar daño hepático, retardo mental, formación de cataratas e insuficiencia renal.
Después de tomar leche durante algunos días, un neonato con galactosemia desarrollará intolerancia a la alimentación, ictericia, vómitos, letargia, irritabilidad y convulsiones. Asimismo, se presentará agrandamiento del hígado y el azúcar puede estar bajo. La alimentación continua con productos lácteos lleva a que se presente cirrosis hepática, formación de cataratas en el ojo (que puede ocasionar ceguera parcial) y retardo mental.
textotomadode:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000366.htm
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