Diferencia entre revisiones de «Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas/Fucosidosis»
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== ''''''FUCOSIDOSIS'''''' ==
<p>Es una enfermedad por depósito en los lisosomas en los que la carencia de a-L-fucosidasa (un enzima presente en los leucocitos y fibroblastos) ocasiona una acumulación de
Niveles bajos de alfa-L-fucosidasa conducen a la acumulación anormal de ciertos compuestos complejos que contienen fucosa (es decir, glicoesfingolípidos, glicolípidos, y glicoproteínas) en muchos tejidos del organismo.
La acumulación de las azúcares deL oligosacàrido que se causa, es gradual e interfiere con la función correcta de la célula. Esta acumulación es gradual y conduce eventualmente a las características clínicas de Fucosidosis. Las características pueden progresar en en un cierto plazo.
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